الأنيميا المنجلية ,2,الهيموجلوبين وفقر الدم الناتج عن تكسر الدم

الهيموجلوبين وفقر الدم الناتج عن تكسر الدم:

الهيموجلوبين عبارة عن بروتين موجود في كريات الدم الحمراء وظيفته نقل الأكسجين من الرئة إلى كافة خلايا الجسم
يتكون من الهيم (مادة الحديد + صبغه) و الجلوبين (البروتين).
هناك أنواع مختلفة من بروتينات الجلوبين المهمة منها الألفا ،البيتا ، الدلتا و الجاما جلوبين .
يتغير نوع الهيموجلوبين في الجسم خلال الحمل إلى عدة شهور بعد الولادة نتيجة لتغير نوع الجلوبين المنتج.

فعند الولادة يكون اغلب الهيموجلوبين(بنسبة تزيد عن 80%) من ما يعرف باسم الهيموجلوبين الجنيني ( Hb F) ويستمر تواجده إلى أن تتم عملية إنتاج الهيموجلوبين البالغين( Hb A) بشكل منتظم خلال الستة شهور الأولى من العمر.,كما يوجد نسبة قليلة (1.5-3.5%) من هيموجلوبين يسمى بالهيموجلوبين البالغين نوع 2 (( Hb A2) ).

المعدل الطبيعي للهيموجلوبين عند البالغين الذكور = 13-16 جرام/ 100 ملليليتر وعند البالغات الإناث = 12-15 جرام/ 100ملليليتر .


طريقة التشخيص
في العادة يكون لدى الشخص المصاب بالانيميا المنجلية اعراض لانخفاض للهيموجلوبين( شحوب في البشرة)مع اصفرارا في البشرة(يرقان)و تضخم في الطحال . و قد تنتفخ اليدين و القدمين ومع بكاء و تعب نتيجة لالم في العظام خاصة في السنوات الاولى من العمر.و قد تكون حالة الطفل حرجة اذا كان مصحوب بالتهاب بكتيري في الدم.ان و جود هذه الاعراض بحد ذاتها غير كافي لتشخيص المرض و لذلك يجب اجراء ثلاثة تحاليل لتشخيص المرض:

:1-تحليل صورة الدم الكاملة( Comple Blood Count CBC):

فالشخص المصاب يكون مستوى الهيموجلوبين منخفض(بين 7 الى 10 مليغرامات لكل 100 مليلتر).و يكون حجم الكريات الحمراء و مستوى كريات الدم البيضاء و الصفائح الدمويوة طبيعي.بينما الشخص الحامل للمرض فان هذا التحليل يكون سليم،اي ان مستوى الهيموجلوبين غير منخفض.ولذلك هذا التحليل لا يفيد في اكتشاف الشخص الحامل للمرض.



- تحليل "تمنجل" الدم( sickling test) :

و هذا تحليل بسيط يتم عن طريق تعريض شريحة زجاجية عليها عينة من الدم الى مادة مؤكسدة فظهر تحت المكبر الخلايا المنجلية بوضوح. وهذا التحليل من اهم التحاليل التي يمكن اجرائها على عدد كبيرمن الناس لمعرفة من لدية خلايا منجلية ام لا.وكل شخص لديه خلايا منجلية بهذا التحليل يقال له ان تحليلة ايجابي المنجلي( Positive sickle test).
و كل شخص لدية هذا التحليل ايجابي يكون حامل للانيميا المنجلية او مصاب . ولذلك فهذا التحليل لا يفرق بين الشخص الحامل للمرض و المصاب.ولذلك يجب اجراء التحليل رقم ثلاثة.

3- اختبار حركة الهيموجلوبين الكهربائية:

و هذا التحليل متوفر في الكثير من المستشفيات و هو يعطي قياس لنسبة الهيموجلوبينات المختلفة في الدم.
و هيموجلوبين في حالة الشخص المصاب بالانيميا المنجلية هو نسبة الهيموجلوبين المنجلي( HBs)فاذا كانت النسبة اقل من 50% فالشخص حامل للانيميا المنجلية اما اذا كانت اعلى من هذه النسبة فالشخص مصاب بالانيميا المنجلية. و اذا لم يوجد الهيموجلوبين فالشخص غير حامل و لا مصاب بالانيميا المنجلية.



في العينة رقم 2 شخص سليم و تلاحظ عدم و جود اينسبة من الهيموجلوبين المنجلي (Hb s)و لا يوجد الى الهيموجلوبين الطبيعي( Hb A ) و الهيموجلوبين الجنيني ( Hb F ).

في العينة الثالثة هي لطفل سليم .

في العينة رقم 4 شخص حامل للانيميا المنجلية و ذلك لوجود نسبة من الهيموجلوبين الطبيعي( Hb A)و نسبة من الهيموجلوبين المنجلي( Hb s).

و في العينة الخامسة شخص مصاب بالانيميا المنجلية حيث ان معظم الهيموجلوبين الموجود من النوع المنجلي (HB s )..





العلاج ..


مرض الانيميا المنجلية من الامراض الزمنة التي لا يمكن الشفاء منها الا ان يشاء الله.و لذلك من المهم الاهتمام بنصائح الاطباء و ارشاداتهم و المتابعة المستمرة مع طبيب تثقون به .لقد تطور العلاج لهذا المرض في الفترة الاخيرة فدواء الهيدروكسي يوريا و زراعة نخاع العظم و العلاج الجيني من الامور التي لها مستقبل في مكافحة هذا المرض و التقليل من المشاكل الصحية التي قد تصاحب هذا المرض .

من حسن الحظ ان العديد من المشاكل يمكن منعها او التقليل من شدتها.هناك اجراءات لو اتخذت باذن الله تساعد المصابين بهذا المرض على ان يحيوا حياة طبيعية و هنيئة .

نصائح عامة:

1- هناك أدوية معينة يجب أخذها بشكل منتظم ودقيق وعدم التوقف عن ذلك مهما كنت الأسباب ، ومنها المضاد الحيوي ( بنسلين مثلاً ) وذلك عن طريق الفم مرتين في اليوم حتى يصل عمر المريض إلى أكثر من 6-7 سنوات دواء حمض الفوليك ا( Folic cid) وذلك حبة يومياً(5 مليجرام) باستمرار وذلكلزيادة الحاجة له نتيجة لنشاط نخاع العظم لتعويض الانحلال المستمر لكرات الدم الحمراء .

2- يجب إعطاء الشخص المصاب بهذا المرض تطعيمات أخرى إضافية غير التطعيمات المعتادة مثل تطعيم ضد جرثومة الألتهاب الرئوي نيموكوكيص( Pnumococus vaccine ) وتطعيم ضد جرثومة هيموفيلس أنفلونزا (إHemophilus Influanza B) وتطعيم ضد الجرثومة المسببة لالتهاب السحايا ـ الحمي الشوكية ميننجوكوكال ( meningococus) . وعند إتباع ما ذكر في الفقرتين 1و 2 فإن نسبة حماية الشخص من الالتهابات البكتيرية القاتلة تكون عالية جداً بمشيئة الله .

3- يجب على الطبيب المعالج تدريب والدي المريض المصاب على معرفة طريقة قياس حجم الطحال وتسجيل ذلك باستمرار وخاصة عند ملاحظة أي تغير مفاجئ في حالة الطفل مثل شحوبه اللون ، اصفرار العينين بشكل أكبر عن المعتاد أو خمول وعدم النشاط .

4- تناول غذاء صحي متوازن وبشكل جيد يحتوي على المجموعات الغذائية المختلفة .

5- تناول كمية من السوائل بشكل يويمي مستمر.و تزاد الكمية عند حدوث الاحمى او الاسهال او القيء او الم في العظام.

6- في فصل الشتاء ، يجب الاهتمام بتدفئة الجسم بشكل مستمر وخاصة أطراف الجسم ( اليدين والساقين ) .

7- عدم لبس ملابس ضيقة قد تضغط على الأوعية الدموية الدقيقة مما يؤدي إلى حدوث مضاعفات ( تحول الخلايا الحمراء إلى الشكل المنجلي ) .

8- الاهتمام بإعطاء الجسم قسطاً كافياً من الراحة وعدم مزاولة النشاطات بشكل كبير.

9- العناية بالأسنان بشكل مستمر وذلك بتنظيف الأسنان بشكل منتظم بعد كل وجبة ومراجعة عيادة الأسنان بانتظام حيث أن أي تسوس في الأسنان قد يؤدي إلى التهابات خطيرة .

10- ممارسة التمارين الرياضية بشكل معتدل وعدم الإفراط فيها .

11- تجنب تسلق الجبال العالية أو ركوب الطائرات غير مكيفة الضغط حيث أن نسبة الأوكسجين قليلة مما قد يسبب الآلام في العظام وغيره من الجسم .

12- الحرص على المحافظة على المتابعة الدائمة للمواعيد بشكل منتظم ودقيق وذلك في عبادة أمراض الدم وعند عدم التمكن من الحضور في الموعد المحدد يجب الحصول على أقرب موعد ممكن والحرص على عمل التحاليل المطلوبة من الطبيب قبل موعد العيادة .

13- إخبار المدرسة عن طبيعة مرض الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي ولا مانع من الاتصال بالطبيب من قبل إدارة المدرسة حتى يتمكن من تزويد المدرسة بالمعلومات الكافية عن المرض وذلك حتى تكون المدرسة على إدراك كامل بالمرض ومضاعفاته واكتشافها مبكراً .

14- المتابعة الطبية في المستشفى مع طبيب امراض الدم او طبيب اطفال متمرس في هذا المرض.

طرق الوقاية من حدوث نوبات انسداد للاوردة و اشعيرات الدموية(نوبات الالم):



منع الجفاف و ذلك باتناول كميات كبيرة من السؤال.
ينصح ان يتم و ضع علبة ماء (لتر و نصف )للاطفال اللذين يتجاوز عمرهم الثالثة في الثلاجة و على الاهل متابعة و تشجيع الطفل على ان تناول هذه الكمية خلال 24 ساعة.يمكن الاستعاضة عن الماء باي مادة سائلة كالعصير او المشروبات الاخرى.عند حدوث اارتفاع في درجة الحرارة(حمى)يجب زيادة هذه الكمية الى تقريبا 2 لتر او 2 و نصف ان امكن.عن حدوث اسهال فيجب اعطاء كوب ماء (250 ميليلتر)عن كل مرة يسهل فيها الطفل.و يفضل ان يستبدل الماء في حالة الاسهال بمحلول الجفاف المتوفر في الصيدليات او تحضيرة في المنزل اذا تعذر الامر.يوجد في الصيدليات محاليل جفاف بطعم العصير يمكن استعمالة اذا حدث صعوبة في اقناع الطفل على تناول السوائل.اذا حدث ارتفاع في درجة الحرارة او اسهال و رفض الطفل تناول السوائل عليك بالتوجة الى المستشفىلاعطاء شوائل عن طريق الوريد.

ان الجفاف و نقص السوائل تزيد من التمنجل في الدم والتي بالتالي تؤدي الى انسداد العروق ثم يتبعها الام مبرحة في العظام.

عليك الاحتياط بتناول الكثير من السوائل في الحالات التالية:

1-التعرق الشديد مع الجفاف (كالحمى)

2- الإجهاد و العب

3- الإلتهابات بجميع أنواعها خاصة المصوبة بارتفاع في درجة الحرارة.

4- الإسهال أو الاستفراغ الشديد المؤدي إلى الجفاف .