الأنيميا المنجلية,1,

الانيميا المنجلية هي احد أنواع فقر الدم.
وهي تصيب كريات الدم الحمراء.
هي من اشهر أمراض الدم الوراثية الانحلالية- التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء-و هي اكثرها شيوعاً على مستوى العالم بشكل عام و في افريقيا و الشرق الاوسط بشكل خاص .

هناك عدة اسماء لهذا المرض ،فاضافة الى الانيميا المنجلية فانه يطلق عليها ايضا فقر الدم المنجلي او مرض المنجلية.وايا كان الاسم فالمرض واحد و ليس هناك فروق بينها.

و كلمة المنجلية مأخوذه من المنجل(الذي يحصد به النبات و في بعض المناطق يطلق علية المحش)و ذلك لان كريات الدم الحمراءتحت المجهر تأخذ شكل مقوس كالمنجل او الهلال .وكلمة انيميا تعني فقر دم .و ينتشر المرض في عدة دول افريقية و اسيوية.وهو تقريبا موجود في جميع الدول العربية .أما في بعض مناطق من الخليج العربي (كمنطقة الاحساء و القطيف و جازان في السعودية)فيحمل كل 4 افراد من بين 20 فرد هذا المرض، أي نسبه حاملي صفة المرضحوالي 20 % ،و هي نسبه لا يمكن تجاهلها حيث أنه في كل مرة تحمل فيه امرأة حاملة للمرض ومتزوجة من رجل أيضا حامل للمرض فإن احتمال إصابة الجنين تصل إلى 25% وان اكثر من 60% من أطفال هذه الأسرة السليمين أيضاً حاملين للمرض.

وتكمن مشكلة المرض في انتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء - التي تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم – غير طبيعية نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين( خضاب الدم) .وهذه الخلايا غير الطبيعية تأخذ شكل المنجل و هي قابلة الى التكسر وتتحلل بعد فتره قصيرة من إنتاجها و قد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية، و قد تسد عروق الدم فتسبب الام مبرحه في اجزاء مختلفة من الجسم خاصة في العظام خاصة عظام الاطرف و الظهر.و قد تسد كريات الدم الحمراء المنجلية اي عرق من العروق الدموية في الرئتين او في البطن او حتى في المخ و قد تسبب مضاعفات خطيرة اضافة الى الألام المببرحه التي يعاني منها الشخص المصاب. .

ينتشر المرض في عدة مناطق من العالم ولكنها تكثر في المناطق التالية:

* افريقيا بشكل عام.
* منطقة الخليج العربي و في اليمن و جنوب شرق السعودية.
* منطقة الشرق الأوسط وتشمل إيران العراق سوريا الأردن وفلسطين.
* شبه القارة الهندية.
* جنوب شرق أسيا .
* المنطقة الكاريبية في امريكا الوسطى

الحامل للانيميا المنجلية (Sickle cell trait) :

يكون الشخص حامل للانيميا المنجلية اذا وجود مورث سليم لسلسة البروتين بيتا و أخر معطوب،ولا يعاني حامل المرض في العادة من أي مشكلة صحية. و يمكن التعرف على الشخص الحامل عن طريق فحص بسيط للدم.

المصاب بالانيميا المنجلية:

هو شخص لديه عطب في كلا الجينين المصنعين لسلسة البروتين بيتا ( Beta Globin chain).و عند الولادة يكون الطفل سليم و لكن عند بلوغ الشهر السادس او اكثر من العمر يبدأ ظهور علامات المرض و التي في العادة تكون مصحوبة بانخفاض بنسبة الهيموجلوبين(فقر دم)مع شحوب في البشرة و انتفاخ في اليدين و القدمين و بكاء ناتج عن الام في العظام.و قد تكون حالة الطفل حرجة اذا كان مصحوب بالتهاب بكتيري في الدم.و في العادة يتراوح مستوى الهيموجلوبين حوالي 8-10 غرامات لكل 100 ملليتر ويكون لدية تضخم في الطحال مع يرقان . ويحتاج الطفال لنقل الدم اذا انخفض الهيموجلوبين اقل من 7 غرامات

مصاب الأنيميا المنجلية و بالثلاسيميا

في هذه الحالة يصاب المريض بمرضين في أن واحد.فيكون الشخص أما لدية مرض الأنيميا المنجلية ومرض الثلاسيميا معا أو يكون حاملا للأنيميا المنجلية مع مرض الثلاسيميا.وقد تتراوح شدة المرض أونقص الهيموجلوبين على حسب شدة الإصابة في مورث البيتا او الالفا جلوبين.و في العادة تكون الاصابة في الأشخاص المصابين بالانيميا المنجلية و البيتا ثلاسيميا اقل شدة ممن يصاب بالانيميا المنجلية لوحدها و ذلك حدوث الثلاسيميا يقلل من الكمية المنتجة من الهيموجلوبين المنجلي و الذي يسبب مشاكل كثيرة و يسد الشعيرات الدموية.


المورث (الجين) المسؤول عن إنتاج مادة البيتا جلوبين:

يسمى بمورث البيتا جلوبين يوجد على الكروموسوم 11. و كل انسان لديه نسختان من هذا المورث ،نسخة تاتي من الاب و الاخرى من الام.







الأعراض

لا تظهر اي اعراض على الشخص الحامل للانيميا المنجلية و قد تكتشف بالمصادفة عند إجراء اختبار التمنجل والذي يجرى في العادة قبل اجراء عملية جراحية حيث يجرى بشكل روتيني قبل العملية في كثير من البلدان.

اما بنسبة للمصاب الانيميا المنجلية فالاعراض تختلف على حسب سن المريض:


قبل الشهر السادس من العمر:

لا تظهراي اعراض خلال الاشهر الاولى من العمر حتى في الشخص المصاب بالانيميا المنجلية.وهذا لان نخاع العظم(المصنع الذي ينتج كريات الدم الحمراء)لا يبدأ في صناعة الهيموجلوبين الذي يحتاج الى البيتا جلوبين الى بعد مضي عدة اشهر من الولادة ان البيتا جلوبين تدخل في تكوين الهيموجلوبين S .

بعد الشهر السادس و خلال السنتين الاوليين من العمر:

من اهم الاشكال التي يظهر فيها المرض في هذا السن ما يعرف مرض اليدين والقدمين.حيث تنتفخ اليدين و القدمين مصحوب بالم و بكاء .و قد يتركز التورم في الاصابع . كما يكون بشرة الطفل شاحبة نتيجة لوجود فقر الدم.

في بعض الاحيان تكون هذه الحالة مصحوبة بالتهاب فيروسي او بكتيري في الدم.وقد يكون هذا الالتهاب شديد و قد يستدعي ان يدخل الطفل العناية المركزة.

بعدها تبدأ حدوث النوبات المتكررة من الالم و الناتج لانسداد العروق الدموية المغذية للعظام خاصة عظام الاطراف و العمود الظهري.تختلف شدة هذه النوبات و عدد مرات تكرارها من شخص الى اخر و يبدوا ان هناك نوعان من الانيميا المنجلية .

خلا ل سنتين الى العاشرة سنوات من العمر:



في معظم الوقت تكون البشرة شاحبة نتيجة لوجود فقر الدم حيث يتراوح مستوى الهيموجلوبين بين 7-10 مليغرام.

اصفرار البشرة و العينين نتيجة لتكسر الدم و ارتفاع المادة الصفراء في الدم(يرقان)

اقد تكون البنية نحيفة ،مع تعب و ارهاق عند القيام باعمال فيها جهد عالي.

نوبات الالم.و سوف نفصل في هذه النوبات في اخر هذه الصفحة .

زيادة القابلية للاصابة بالالتهابات خاصة الالتهابات البكتيرية (خاص Hemophilus Infeluanza و Pnueomococus ) وي مكن الوقاية منها باخذ القاح الواقي منها(تطعيم).

تكثر الالتهابات افي الجهاز النفسي، و في بعض الاحيان يحدث التهاب في العظم . و قد يلتبس او يصعب على الاطباء في هذه الحالة التمييز بين نوبة الالم المتكرة الحدوث وبين التهاب العظم .وهذا مشهور بين الاطباء.

عد سن العاشرة من العمر:

ان اهم ما يميز هذا العمر هو زيادة احتمال اصابة الرئتين بتجلطات نتيجة لانسددا العروق الدموية بالخلايا المنجلية.و تظهر هذه الحالات على شكل الم في الصدر مع كحة جافة و نقص في الاكسجين. و قد تلتبس او يصعب على الاطباء التفرقه بينها و بين الالتهاب الرئوي.

مشاكل صحية قد تحدث في اي عمر:

نوبات الم

التهابات متكررة

تقرح في الساقين يصعب شفائها

حصوات في المراراة.

انتصاب مؤلم عند الذكور (Priapism) .

فقر الدم الناتج عن نقص حمض الفوليك. و قد يظهر هذا على شكل انخفاض في نسبة الهيموجلوبين مع كبر في حجم الخلايا الحمراء . وقد يتطور و تبداء الخلايا البيضاء في الانخفاض لو كان النقص شديد. و الاطباء يعطون جميع المصابين بالانيميا المنجلية حمض الفوليك بشكل يومي و ذلك لزيادة الحاجة لهذا الفيتامين المهم في تكوين و صنع خلايا الدم خاصة الخلايا الحمراء.

حدوث شلل نصفي نتيجة لاتسداد احد العروق في المخ.يقوم الكثير من الاطباء الان باجراء اشعة صوتية تسمى بالدوبلر(Doppler ) لمحاولة معرفة الاشخاص الاكثر خطورة للاصابة بالشلل و القيام ببعض الاجراءات لمن حدوثه





شحوب مصحوب ببشرة داكنة مع بروز في عظام الجبهة والوجنتين والفك العلوي.مع ضعف في البنية مع انتفاخ في البطن مصحوب بتضخم في الكبد والطحال .


و فيما يلي الأعراض العامة للمصابين بالانيميا المنجلية

.شحوب واصفرار البشرة والشفتين

الخمول و الشعور بالتعب والإرهاق لأقل جهد.

فقدان الشهية.

فقر الدم (اقل من 10 مليجرام)

تضخم الكبد والطحال نتيجة عجز نخاع العظام عن إنتاج كريات الدم الحمراء و نتيجة الى تشبع الطحال بالخلايا المنجلية و تكسرها فيه.
التأخر في النمو الجسماني كالطول والوزن .

تغيرات في عظام الجسم ومنها الجمجمة ، بروز الجبهة وعظام الوجنتين ، انخفاض عظام الأنف وبروز عظام الفك العلوي.

زيادة الالتهابات بشكل عام.

سرعة ضربات القلب لمحاولة تعويض نقص الهيموجلوبين وذلك بزيادة سرعة ضخ القلب للدم، كذلك قد تحدث مضاعفات قلبيه مع مرور الوقت.

اذا كثرة عدد مرات نقل الدم قد تحدث مضاعفات نتيجةلتراكم الحديد في أعضاء مختلفة من الجسم أن لم يعطى المريض حقنة الدسفيرال والتي تؤدي إلى التخلص من الحديد عن طريق البول وتتمثل هذه المضاعفات في تشحم الكبد ، اسوداد لون الجلد، خلل هرموني (كمرض السكري او انخفاض في هرمون الغدة الدرقية او هرمون الجار درقية او هرمونات الغدة النخامية

.
مشاكل في القلب كتضخم عضلة القلب مع هبوط في القلب وعدم أنتظام في دقات القلب .

احتمال أصابه المريض بالأمراض المعدية نتيجة لنقل الدم بشكل مستمر ولكن قلة هذه الامراض لان جميع مراكز التبرع بالدم تقوم بفحص تلقائي للكشف.

الانعكاسات النفسية السيئة لدى المريض نتيجة شعوره بالمرض الدائم والنقص الصحي مقارنة بأقرانه.